Хантераза концентрат для приг. раствора для инфузий 2мг/мл 3мл

Препарат Хантераза представляет собой концентрат для приготовления раствора для инфузий.
Прозрачный или слегка опалесцирующий бесцветный раствор.

Препарат Хантераза применяется для длительного лечения взрослых и детей в возрасте от 0 месяцев с синдромом Хантера (мукополисахаридоз II типа).

Не применяйте препарат Хантераза:

• если у Вас были тяжелые или представлявшие угрозу для жизни аллергические реакции на идурсульфазу бета или любые другие компоненты препарата (перечисленные в разделе 6 листка-вкладыша), симптомы которых не устранялись с помощью соответствующего лечения.

С осторожностью:
Обязательно сообщите врачу:

• если у Вас есть тяжелое сопутствующее заболевание дыхательных путей.

Если Вы не уверены, относится ли это к Вам, проконсультируйтесь с Вашим лечащим врачом прежде, чем начнете применять препарат Хантераза.
Беременность и лактация:
Если Вы беременны или кормите грудью, думаете, что забеременели, или планируете беременность, перед началом препарата проконсультируйтесь с лечащим применения врачом.
Беременность
Не применяйте препарат Хантераза, если Вы беременны, думаете, что забеременели, или планируете беременность.
Грудное вскармливание
Не применяйте препарат Хантераза, если Вы кормите грудью или планируете кормить грудью. При необходимости применения препарата в период грудного вскармливания следует обратиться к врачу для решения вопроса о прекращении кормления грудью во время лечения препаратом.

T=+(02-08)C

Механизм действия:
При синдроме Хантера углеводы, известные как гликозаминогликаны, которые обычно расщепляются специальными ферментами в организме, не разрушаются и медленно накапливаются в клетках различных органов. В результате нормальная функция клеток нарушается, что может привести к разрушению тканей, нарушениям в работе различных органов, в том числе полному их отказу. Типичными органами, в которых накапливаются гликозаминогликаны, являются селезенка, печень, легкие, сердце и соединительная ткань. У некоторых пациентов гликозаминогликаны накапливаются и в головном мозге.
Идурсульфаза бета, действующее вещество препарата Хантераза, восполняет недостаток собственного фермента у пациентов с синдромом Хантера. Идурсульфаза бета расщепляет гликозаминогликаны в пораженных клетках и помогает облегчить симптомы заболевания. 
Если улучшение не наступило или Вы чувствуете ухудшение, необходимо обратиться к врачу.

Всегда применяйте препарат в полном соответствии с рекомендациями лечащего врача. При появлении сомнений посоветуйтесь с лечащим врачом.
Введение препарата Хантераза будет проводиться под контролем врача или другого медицинского работника, который имеет опыт лечения больных с мукополисахаридозом II типа или другими наследственными нарушениями метаболизма.
Рекомендуемая доза препарата Хантераза для взрослых составляет 0,5 мг/кг массы тела один раз в неделю.
Применение у детей и подростков
Рекомендуемая доза препарата Хантераза для детей и подростков в возрасте до 18 лет не отличается от рекомендуемой дозы для взрослых.
Путь и (или) способ введения
Препарат Хантераза предназначен для внутривенного инфузионного введения.
Инфузия препарата обычно продолжается от 1 до 3 часов. Если у Вас во время инфузии препарата возникнут нежелательные реакции, то лечащий врач снизит скорость инфузии и/или временно приостановит или прекратит инфузию.
При наличии вопросов по применению препарата обратитесь к лечащему врачу.
Инструкция по использованию препарата:
Препарат Хантераза следует вводить внутривенно в течение периода от 1 до 3 часов. Пациентам может потребоваться удлинение времени инфузии в связи с нежелательными реакциями на фоне инфузии, однако продолжительность инфузии не должна превышать 8 часов. Первоначальная скорость инфузии должна составлять 8 мл/ч в течение первых 15 минут. Если инфузия переносится пациентом удовлетворительно, то можно увеличить скорость введения препарата на 8 мл/ч через каждые 15 минут доведя до 40 мл/час - до конца введения препарата. Скорость инфузии не должна превышать 100 мл/ч. Если возникают нежелательные реакции на фоне инфузии, то, в соответствии с клиническими проявлениями, скорость инфузии можно уменьшить и/или временно приостановить или прекратить инфузию.
Препарат Хантераза не следует вводить одновременно с другими препаратами через общий катетер для инфузий.
Приготовление раствора для инфузий
Препарат Хантераза представляет собой концентрат для приготовления раствора для инфузий во флаконе, содержащий 2 мг/мл идурсульфазы бета. Флаконы препарата Хантераза не содержат антимикробных консервантов и предназначены только для одноразового использования.
Перед внутривенным введением содержимое флакона необходимо развести 0,9 % раствором натрия хлорида для инъекций с соблюдением правил асептики следующим образом:

1. Определить количество флаконов препарата Хантераза необходимое пациенту на 1 введение, которое необходимо развести с учетом массы тела пациента и рекомендуемой дозы (0,5 мг/кг массы тела).

Вес пациента (кг) х 0,5 мг/кг идурсульфазы бета ꞉2 мг/мл = Общее количество (мл) препарата Хантераза.
Общее количество (мл) препарата Хантераза ꞉ 3 мл/фл = Общее количество флаконов препарата Хантераза.
Полученное общее количество флаконов препарата Хантераза необходимо округлить до целого значения.

1. Провести визуальный осмотр каждого флакона, чтобы убедиться, что раствор является бесцветным прозрачным или слегка опалесцирующим, без видимых частиц.
2. Извлечь рассчитанный объем препарата Хантераза из соответствующего количества флаконов и развести в 100 мл 0,9 % раствора натрия хлорида для инъекций с соблюдением правил асептики. Рекомендуется использование системы для инфузий, оборудованной фильтром с диаметром пор 0,2 микрометра. После разведения раствора для инфузий систему для инфузий или контейнер необходимо осторожно перемешать, не встряхивая.

Срок хранения приготовленного раствора
С точки зрения микробиологической безопасности, после разведения готовый к применению раствор для инфузий следует использовать незамедлительно. В случае невозможности незамедлительного использования, ответственность за время и условия хранения возлагается на потребителя, и в таком случае допускается хранение разведенного раствора для инфузий в холодильнике при температуре от 2 до 8 °C не более 48 часов, в случае хранения разведенного раствора при комнатной температуре он должен быть использован в течение 8 часов.
Утилизация
Каждый флакон препарата Хантераза предназначен только для однократного применения.
Оставшийся разведенный раствор для инфузий после использования следует утилизировать.

Лекарственный препарат отпускается строго по рецепту.